【摘 要】目的：探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LESS）的临床病理学特征，诊断和鉴别诊断。方法：回顾3例低度恶性子宫内膜间质肉瘤临床及病理资料，并辅以免疫组化染色分析。结果：LESS临床上主要表现为不规则阴道流血，肿瘤细胞类似增殖期子宫内膜间质细胞，肿瘤内有大量的似螺旋小动脉血管。肿瘤细胞CD103/3，，PR3/3，ER2/3表达，CD34、CD117、均阴性表达。结论：LESS临床少见，易误诊，确诊主要依靠病理学和免疫组织化学。
【关键词】子宫肿瘤：子宫内膜间质；病理学
【文章编号】1004-7484（2014）05-3261-01
低度恶性子宫内膜间质肉瘤（lowgrade endometrial stromal sarcoma LESS）是子宫体较少见的子宫肿瘤，发病率约占子宫恶性肿瘤的0.2%。LESS临床表现为不规则阴道流血及腹部包块，术前诊断较困难，以往极易误诊为子宫平滑肌瘤或腺肌瘤。在病理形态上该肿瘤易于其他肿瘤相混淆，我院收集3例并结合复习有关文献，进一步提高LESS的诊治水平。
1 资料与方法
1.1资料
收取2009，年2月1日—2012年7月我院手术切除的手术标本3例；患者1： 49岁，因月经量多，下腹痛1个月住院，B超检查：子宫肌瘤 子宫腺肌症（大小8x7x6mm）术中冰冻报告：考虑为低级别子宫内膜间质肉瘤，行子宫及双侧附件切除术。患者2： 45岁，因尿频半年，摸到下腹部包块及经期延长4个月住院，B超检查：子宫多发肌瘤（大小6x5x3mm）行子宫全切术，病理报告为LESS，术后接受双侧附件切除术。患者3： 42岁，月经不调，因月经量增多3个月、B超检查：子宫肌瘤（大小4x4x3mm低回声）而住院，腹腔镜下行肌瘤剔除术，术后病理报告为LESS接受子宫及双侧附件切除术。术后3例患者均做规范化疗。术后随访均未见肿瘤复发或转移。
1.2 方法与试剂
3例肿瘤标本，经10%福尔马林固定、脱水、包埋、石蜡切片、HE染色，镜检。辅以免疫组化染色，所用抗体包括CD10、ER、PR、CD34、CD117、均购自福州迈新公司，染色过程按说明书进行，用DAB显色。
2 结果
2.1 眼观
3例肿瘤均局限于子宫，肿瘤大者8x7x6mm，小者4x4x3mm，其中1例向子宫浆膜层突出为主。肿瘤呈浸润性生长，肿瘤切面呈灰白灰黄色，多呈鱼肉样外观，其一可见出血坏死。
2.2 镜下
肿瘤组织呈巢团样浸润子宫肌束间，无一例浸润子宫附件及宫外组织，2例见肿瘤组织突入脉管腔内生长，瘤细胞类似或稍大于正常增殖期子宫内膜间质细胞，肿瘤细胞圆形或卵圆形，细胞大小形态较一致，异型性小，未见病理性核分裂，所有肿瘤内均有较多的散在性分布的形态不一的螺旋小动脉血管，血管周围有瘤细胞围绕。瘤细胞间见少量淋巴细胞浸润。
2.3 免疫表型
CD10定位于胞浆；ER和PR定位于胞核；CD117、CD34定位于胞膜或胞浆；棕黄色颗粒出现在瘤细胞的相应部位为阳性标准，无阳性细胞或阳性细胞<10%为（-），阳性细胞>10%为（+）。
3 讨论
3.1 来源探讨
WHO2003年新分类中将子宫内膜间质肉瘤分为低度恶性子宫内膜间质肉瘤（LESS）和高度恶性的未分化子宫内膜间质肉瘤（USS），目前认为该肿瘤来源于子宫，极少情况下可原发于盆腔、卵巢、输卵管、直肠、腹膜后等部位。王进等报道1例原发于肠系膜，陶淑芸等报道1例原发于阴道，子宫外LESS非常罕见。
3.2 诊断要点
本病的镜下特点有：（1）肿瘤组织呈不规则舌状或岛状浸润；（2）特征性生长方式是突入淋巴管内生长；（3）肿瘤细胞与子宫内膜增生期细胞相似，细胞异型性小，核分裂像少见；（4）丰富的网状纤维围绕瘤细胞形成筛网状结构；（5）少数肿瘤可见平滑肌、腺样和（或）性索样分化。
3.3免疫表型分析：研究提示，本组3例全部表达CD10，PR，2例表达ER，CD10是免疫组化诊断LESS较为特异的标记物，与其它文献报道相一致。Chu等研究认为CD10可作为正常子宫内膜间质和子宫内膜间质肿瘤的特异性标记物。PR、ER阳性表达提示了瘤细胞对激素的敏感性，可作为选择激素治疗的基础。
3.4 鉴别诊断；在病理形态上LESS需与以下肿瘤鉴别：（1）子宫内膜间质结节；鉴别要点是没有肌层浸润或脉管侵犯。但在刮宫标本中难以确诊。（2）高度恶性ESS；肿瘤细胞与子宫内膜间质细胞无相似之处，细胞异型性大和核分裂像多见，可见病理性核分裂。（3）静脉内平滑肌瘤病；瘤细胞为分化良好的平滑肌细胞，呈梭形，Actin（+），desmin（+），SMA（+），CD10（-）即可诊断。（4）富于细胞型平滑肌瘤；细胞呈束状排列，可见后壁的血管，与子宫肌层间有不规则延伸，但无浸润性生长，免疫组化CD10（-）。
总之，低度恶性子宫内膜间质肉瘤发生率低，症状无特异性，极易误诊，有长时间的月经紊乱或阴道不规则出血的患者，保守治疗前或治疗中及时进行诊断性刮宫及影像学检查，包括B超、PET/CT等检查，有助于发现宫内膜的异常，必要时快速冰冻切片检查，有助于该病的确诊率，减少不必要的第二次手术。
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