摘要：报告1例59岁女性原发于直肠的侵犯眼眶的粘膜相关性淋巴瘤病例，并复习有关粘膜相关性淋巴瘤及侵犯眼眶的相关文献。眼眶粘膜相关性淋巴瘤发病率较低，文献报道以原发性多见，继发者少见，临床症状有眼红，眼干，视力下降等，原发性眼眶粘膜相关性淋巴瘤治疗方式包括手术，放疗，化疗，而继发性者以全身化疗为主，是否手术及放疗尚无统一标准。
关键词：继发性眼眶粘膜相关性淋巴瘤；B细胞淋巴瘤
1资料与方法
1.1一般资料 患者，女，59岁，患者于2013年12月31日因确诊非何杰金淋巴瘤4年余，化疗后1月余入我院。患者2009年5月因便血在当地医院行肠镜，发现距肛门7 cm处可见一较大肿块，约3 cm×4 cm，肠镜下取活检，经中南大学湘雅二医院会诊后诊断为（直肠）粘膜相关淋巴组织结外边缘区B细胞淋巴瘤。CT检查发现纵隔、盆腔、腹腔多个肿大淋巴结，诊断为：粘膜相关淋巴瘤（IV期）。外院予以4程"CHOP"，1程"Pro-MACE"，1程"CTX+比柔吡星+VP-16"（具体不详）化疗，效果欠佳。2010年10月因淋巴瘤化疗后第一次入住我科。2010年10月～12月行直肠及鼻咽、口咽、咽淋巴环放疗（因放射性粘膜炎未完成治疗DT：40 Gy），2010年10月～2012年9月我科行9程"长春瑞滨+阿糖胞苷+VP-16"方案化疗。2012年3月出现右眼睑下垂，视力正常，眼眶CT检查未见异常。2012年7月CT检查提示双侧眼球邻近软组织增厚，淋巴瘤浸润可能，见图1；2012年11月予"ABVD"方案化疗1程，2013年3月患者因发现眼眶肿块至北京307医院，行PET-CT检查提示体部广泛淋巴瘤浸润，涉及双眼眶、双肺、双侧胸膜、气管、食管、胃、结直肠等部分广泛浸润，行2程"R-EPOCH"方案化疗及美罗华靶向治疗（具体不详），疗效欠佳，2013年5月～8月双侧眼眶肿块明显增大，右侧视力明显降低，双眼泪液分泌增多，无疼痛，2013年8月21日我科行CT提示双侧泪腺区、眼睑软组织增厚、食管壁增厚、气管周围环绕软组织密度影较前进展淋巴瘤较前明显进展，鼻咽顶后壁、双肺及双侧胸膜淋巴瘤浸润，予"IFO+VP-16"化疗3程，建议放疗，患者拒绝，末次化疗时间为2013年12月13日。每程化疗后自觉双眼视力较前好转，肿块较前有缩小，目前患者左眼视力尚可，右眼视力为0，为继续化疗入我院。患者既往有子宫切除术及左肾切除术、家族中母亲患有子宫内膜癌，有2姐2兄，一姐姐患有卵巢癌，一哥哥患有膀胱癌，子女及爱人体健。
1.2查体 右侧眼睑突出眼眶外约3 cm，左侧眼睑突出眼眶外约1.5 cm，左眼睑可外翻，红肿，未见新生物，右眼睑固定，见图2。颈部、颌下、耳后可扪及多个肿大的淋巴结，质硬，最大约2 cm×1 cm，与周围组织无粘连，无压痛。
1.3辅助检查 病检（2010-10-21）：粘膜相关性淋巴瘤。
1.4肠镜（2010-10-21） 直肠可见多处粘膜隆起，大者约4 cm×5 cm，考虑直肠淋巴瘤化疗后进展。
1.5 CT（2010-10-21） 直肠淋巴瘤化疗后，直肠管壁不均匀增厚。
1.6 CT（2011-9-16） ①右肺中叶陈旧性病灶同前；②淋巴瘤化疗后，直肠、鼻咽及口咽部病灶较前明显好转，颈部多发小淋巴结情况同前。
1.7 CT（2012-4-18） 淋巴瘤化疗后，腹腔及腹膜后多发淋巴结，双侧颈部多发增大淋巴结，食管、胃及直肠粘膜普遍增厚，均考虑淋巴瘤浸润所致。眼眶CT扫描未见异常。
1.8腹部B超（2012-4-18） 胃壁声像改变，淋巴瘤待排，建议造影进一步检查。胰头周围多发淋巴结肿大。
1.9 CT（2012-7-17），见图1 淋巴瘤放化疗后，食管、胃壁及直肠粘膜增厚情况较前好转，纵隔、腹腔、腹膜后及双侧腹股沟区多发淋巴结较前缩小；双侧眼球邻近软组织增厚，淋巴瘤浸润可能，建议复查；鼻咽右顶后壁稍增厚情况同前，颈部肿大淋巴结较前稍进展。
1.10 CT（2012-11-19） ①淋巴瘤放化疗后；食管、胃壁粘膜增厚大致同前，直肠粘膜增厚较前改善，纵隔、腹腔、腹膜后及双侧腹股沟区多发淋巴结大致同前；②双侧泪腺区软组织增厚大致同前。
1.11 PET-CT（2013-3北京307医院） 体部广泛淋巴瘤浸润，涉及双眼眶、双肺、双侧胸膜、气管、食管、胃、结直肠等部分广泛浸润。
1.12 CT（2013-12-4），见图3 淋巴瘤放化疗后：双侧泪腺区、眼睑软组织增厚、食管壁增厚、气管周围环绕软组织密度影较前进展；鼻咽顶后壁增厚，双肺多发小结节灶，双侧胸膜增厚：淋巴瘤所致？
2讨论
粘膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT 淋巴瘤）是最常见的累及淋巴结外器官的B细胞性非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有非霍奇金淋巴瘤的8%[1]。1994年经修改后的REAL分类法[2]将其确定为来自边缘带B 细胞NHL，该种淋巴瘤细胞侵犯粘膜上皮，形成特征性淋巴上皮病变，属低度恶性小淋巴细胞，凡全身有粘膜上皮或有分泌导管的粘膜部位均可发生，其中以累及胃肠道粘膜上皮最为常见，其次为肺、甲状腺、腮腺、唾液腺、眼附属器、乳腺、肝、肾、子宫、前列腺和膀胧等部位均可发生[3]。原发于眼眶的粘膜相关淋巴组织淋巴瘤多见，继发者很少报道，发生在眼部的MALTL最常见的是发现单侧或双眼眼球突出，出现眼红，眼干，视力下降等症状，体检发现：一侧或两侧眼睑肿胀、下垂、可扪及无痛性硬质肿物；眼球突出，并向一侧移位，球结膜水肿，因病变浸润性增生，波及视神经和眼外肌时，常发生视力减退，眼球运动受限，甚至眼球固定，如结膜下侵犯，可透过结膜看到粉色鱼肉样肿物。恶性程度较高的肿瘤发展较快，眼睑浸润变硬，遮住眼球，与眶内肿物连为一体。眶内恶性淋巴瘤有时伴有其他部位淋巴腺肿大。原发于眼眶的此瘤往往为局灶性，以手术切除或局部放疗为主，对病变较广泛的边缘带淋巴瘤往往采用全身化疗方案。对位于眼眶内局限性的肿瘤，采用的方法主要根据肿瘤所在的位置、大小、深度、与周围正常组织的关系来制定手术方案。局限性病变放射治疗可以得到95%～100%的控制，照射剂量25～35 Gy，约10～15个疗程，该治疗剂量对于大多数肿瘤来说是较低且安全的，低剂量的照射加上局部遮蔽晶状体和黄斑区[4]。继发性的眼眶粘膜相关性淋巴瘤有待进一步的统计。该病人目前经化疗后，眼眶肿块较前有缩小，目前化疗治疗中。
参考文献：
[1]Isaacson PG，Du MQ.MALT lymphoma：from morphology to molecules[J].Nat Rev Cancer，2004，4（8）：644-653.
[2]NL Harris， ES Jaffe， H Stein，et al.A revised European-American classification of lymphoid neoplasms：A proposal from the International Lymphoma Study Group[J].Blood，1994，84： 1361-1392.
[3]Thieblemont C， Bastion Y， Berger F，et al. Mucosa-associated lymphoid tissue gastrointestinal and nongastrointestinal lymphoma behavior： analysis of 108 patients[J].J Clin Oncol，1997，15（4）：1624-1630.
[4]张彩霞，魏锐利，蔡季平.眼眶粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤组织学与影像学相关性分析[J].眼科学报，2004，（02）.
编辑/张燕